Fumarate Hydratase

Current Affairs: Fumarate hydratase

वैज्ञानिकों ने पाया है कि Fumarate hydratase मैक्रोफेज में दबा हुआ है, macrophages एक फ्रंटलाइन सूजन कोशिका प्रकार है जो ल्यूपस, गठिया, सेप्सिस और Covid -19 सहित कई बीमारियों में शामिल है।

  • वैज्ञानिकों ने Fumarate hydratase और cytokines नामक प्रतिरक्षा प्रोटीन के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध भी बनाया है जो सूजन संबंधी बीमारियों में मध्यस्थता करते हैं।

Fumarate hydratase (FH)

  • यह एक जीन है जो एक एंजाइम बनाता है जो शरीर में कोशिकाओं को ऑक्सीजन का उपयोग करने और ऊर्जा बनाने में मदद करता है।
  • FH साइट्रिक एसिड चक्र (जिसे Krebs cycle / क्रेब्स चक्र या टीसीए चक्र / or TCA cycle के रूप में भी जाना जाता है) में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जो कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला है।

Mutated or Repressed Fumarate hydratase (FH)

  • FH के उत्परिवर्तित रूप के कारण कोशिकाएं ऑक्सीजन का उपयोग करने की क्षमता खो सकती हैं। इससे असामान्य कोशिकाओं और कैंसर कोशिकाओं सहित कुछ कोशिकाओं की वृद्धि बढ़ सकती है।
  • उत्परिवर्तित जीन वंशानुगत लेयोमायोमैटोसिस और रीनल सेल कैंसर / hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC) नामक वंशानुगत स्थिति में पाया गया है।
  • यह स्थिति त्वचा और गर्भाशय में सौम्य चिकनी मांसपेशियों के ट्यूमर (leiomyomas) के विकास के साथ-साथ गुर्दे के कैंसर के विकास के बढ़ते जोखिम की विशेषता है।
  • जब फ्यूमरेट हाइड्रैटेज को दबाया जाता है, तो माइटोकॉन्ड्रिया से RNA निकलता है जो प्रमुख प्रोटीन ‘MDA5’ और ‘TLR7’ से जुड़ सकता है और साइटोकिन्स के रिलीज को ट्रिगर कर सकता है, जिससे सूजन बिगड़ सकती है।
    • Cytokines छोटे प्रोटीन होते हैं जो अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं और रक्त कोशिकाओं की वृद्धि और गतिविधि को नियंत्रित करने में महत्वपूर्ण होते हैं।

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